Acetylcholinrezeptor-Antikörper

Acetylcholinrezeptoren (AChR) sind Transmembranrezeptoren die den Neurotransmitter Acetylcholin binden. Man unterscheidet nikotinerge (nikotinrezeptoren) und muskarinerge (Muskarinrezeptoren) Rezeptoren.

Der klassische AChR-Antikörper bei Myasthenia gravis (MG) ist gegen die α1- und andere Untereinheiten des nikotinergen AChR der motorischen Endplatten gerichtet.

Weiters gibt es aber auch AChR-Antikörper die gegen andere α-Untereinheiten und auch gegen Muskarinrezeptoren gerichtet sind.

Der nikotinerge AChR der motorischen Endplatten besteht aus fünf Untereinheiten (α1, β, δ, ϒ/ε) wobei die meisten Antikörper gegen die α1-Untereinheit gerichtet sind.

Klinische Bedeutung.

AChR-Antikörper gelten als pathognomonisch für die Myasthenia gravis und sind bei 80-90% der Patienten mit einer generalisierten Myasthenia gravis nachweisbar. Bei der okulären Form der MG nur in etwa 50%. Ein positiver nachweis der AChR-AK ist aufgrund der hohen Spezifität (fast 100%) beweisend, hingegen schließt ein fehlender Ak-Nachweis eine MG nicht aus (seronegative MG).

Niedrigtitrige AChR-Ak können bei rheumatoider Arthritis unter Penizillamin-Therapie, bei primär biliärer Zirrhose und bei Thymomen vorkommen. Diese Patienten tragen ein erhöhtes Risiko an MG zu erkranken.

Der Titer der AK korreliert nicht mit der Schwere der myasthenischen Symptomatik. Eine Verlaufskontrolle lässt jedoch in Einzelfällen Rückschlüsse auf die Prognose zu.

Indikationen.

• Verdacht auf Myasthenia gravis
• Verlaufskontrolle von Myasthenia gravis Patienten.

Titer

<1:20

1:10-1:20=grenzwertig

≥1:40=positiv

Immunfluoreszenz

1x/Woche

Serum

Versand an Partnerlabor

nein