Antikörper gg interzelluläre Substanz - Haut

Pemphiguserkrankungen sind intraepithelial blasenbildende Autoimmundermatosen. Dabei liegt ein intraepidermaler Adhäsionsverlust vor.

Klinisch, histologisch, immunpathologisch und molekularbiologisch lassen sich verschiedene Pemphiguserkrankungen unterscheiden: P. vulgaris, P. foliaceus, P. herpetiformis, paraneoplastischer Pemphigus.

Ursache sind intraepidermal bindende Pemphigus-Antikörper die gegen desmosomale Strukturproteine gerichtet sind und damit zu einem  Kontaktverlust zwischen den epithelialen Zellen führen.

Die Hauptzielantigene der Autoantikörper sind gegen die Glykoproteine Desmoglein 1 und Desmoglein 3 gerichtet. Desmogleine sind transmembranöse Proteine der Desmosomen, die als interzelluläre Haftstrukturen fungieren.

Nachweismöglichkeiten

Autoantikörper gegen interzelluläre Substanz:

In der indirekten Immunfluoreszenz (IIFT) zeigt sich beim Vorliegen von Pemphigus-Antikörpern eine granuläre Fluoreszenz der Interzellularsubstanz im Stratum spinosum. 

Pemphigus-Antikörper sind hochspezifische Marker (diagnostische Spezifität >98%) der intraepithelial blasenbildenden Dermatosen.

Nota: Pemphigoid-Antikörper sind im Gegensatz dazu gegen epidermale Basalmembran gerichtet.

Titer

<1:10

IIFT

1x/Woche

Serum

Versand an Partnerlabor

nein